آشنايي با پنج بيماري عصبي نادر و عجيب
طبق آمار مؤسسه‌ي ملي اختلالات عصبي و سكته‌ي مغزي آمريكا، حدود پنجاه‌ميليون نفر در اين كشور (يعني يك نفر از هر پنج آمريكايي) به آسيب‌هاي عصبي و سكته‌ي مغزي دچارند. آسيب‌هايي كه دراثر بيماري و حادثه يا عفونت به مغز و نخاع يا اعصاب فرد وارد مي‌شود، به‌عنوان آسيب‌هاي عصبي شناخته مي‌شوند. اين آسيب‌ها ممكن است روي تمام فعاليت‌هاي طبيعي بدن اثرگذار باشند؛ از خوردن و نفس‌كشيدن گرفته تا قدرت تكلم و تحرك.
بنابر اعلام مؤسسه‌ي ملي اختلالات عصبي و سكته مغزي، بيماري‌هايي مانند ديستروفي يا دُش‌پروردگي عضلاني (بيماري نوروژنتيك)، فلج مغزي (اختلال پيش‌رونده)، بيماري پاركينسون (بيماري زوال عقل)، سكته‌ي مغزي و تومورهاي مغزي از بيماري‌هاي شايع اعصاب و مغز به‌شمار مي‌روند. احتمالا نام اين عارضه‌ها پيش‌ازاين به گوشتان خورده و شايد در ميان دوستان يا آشنايان خودمان هم افرادي را ديده باشيم كه با اين عارضه‌ها درگير هستند. تاكنون درباره‌ي بيماري فئوكروموسيتوما شنيده‌ايد يا درباره‌ي بيماري آتاكسي اطلاعي داريد؟
بيش از ششصد نوع بيماري مربوط‌به دستگاه عصبي بدن انسان شناسايي شده‌اند. در اين مقاله، شما را با پنج نوع بيماري نادر سيستم اعصاب آشنا مي‌كنيم.
۱. فئوكروموسيتوما
فئوكروموسيتوما غده‌ي درون‌ريزي است كه درون غدد فوق‌كليوي فرد رشد مي‌كند. غدد فوق‌كليوي دو غده‌ي كوچك توليدكننده‌ي هورمون هستند كه روي كليه قرار دارند. يكي از نشانه‌هاي برجسته‌ي اين بيماري، فشارخون بالا و نامنظم است.
اين بيماري باعث تحريك غدد به توليد بيشتر هورمون‌هاي دسته‌ي كاتكولامين مي‌شود؛ هورمون‌هايي نظير دوپامين، آدرنالين، متانفرين و نورآدرالين كه بدن با كمك آن‌ها ضربان قلب و فشار و قند خون را كنترل مي‌كند و دربرابر استرس واكنش مي‌دهد. اين هورمون‌ها كه مربوط‌به غدد فوق‌كليوي هستند، در زمان احساس استرس، وارد جريان خون مي‌شوند و عملكرد بدن را مثلا در زمان پرواز يا مبارزه و تنش تحت‌تأثير قرار مي‌دهند. زماني‌كه غدد فوق، هورمون‌هاي كاتكولامين را بيشتر از حد نياز بدن براي واكنش به استرس ترشح كنند، اين امر مي‌تواند به افزايش مزمن و نامنظم فشارخون، سردرد، ضربان قلب و تعريق بيش‌ازاندازه منجر شود. چنين روندي همچنين مي‌تواند موجب اضطراب، عصبي‌بودن، ضعف، كاهش وزن، دردهاي سينه و شكم و حالت تهوع شود.
فئوكروموسيتوما در بيش از ۹۰درصد مواقع در ناحيه‌ي غدد فوق‌كليوي رشد مي‌كنند و از ميان اين‌ها نيز در بيش از ۹۸درصد مواقع، زائده‌ي يادشده در بخش داخلي غدد شروع به رشد مي‌كند. اگر فئوكروموسيتوما بيرون از غدد فوق‌كليوي و در سروگردن، سينه، شكم و لگن به‌وجود آيد، پزشكان از آن با نام پاراگانگليوما ياد مي‌كنند. تخمين زده شده كه در ۲۴درصد افراد مبتلا به اين بيماري، احتمال وجود مورد مشابه در اعضاي خانواده‌‌ي بيمار وجود دارد.
۲. آگنوزيا
فرد مبتلا به آگنوزيا يا ادراك‌پريشي، اشياي اطراف خود را نمي‌تواند درك كند. اين بيماري نتيجه‌ي آسيب به لوب گوشه‌ي مغز (بخش پردازش تصوير) و لوب جداري (بخش پردازش فرايندهاي اطلاعات حسي محيطي) است و به فرايند شناسايي و ادراك محيطي مغز آسيب مي‌زند.
آگنوزيا يك يا چندين حس دركنار هم را مختل مي‌كند. براي مثال، فرد مبتلا به آگنوزياي شنوايي در تشخيص صداي فردي كه عطسه مي‌كند، ناتوان است؛ ولي با ديدن آن صحنه، مي‌تواند عطسه‌ي فرد را تشخيص دهد. در مثالي ديگر، فرد مبتلا به اين بيماري شايد نتواند تصوير قاشق را در بين لوازم آشپزخانه تشخيص دهد؛ ولي در حين غذاخوردن وجود آن را متوجه مي‌شود. به‌همين‌ترتيب، اگر شخصي دچار آگنوزياي چشايي شده باشد، در تشخيص بشقاب غذاي دلخواهش به اشكال برخواهد خورد. اين آسيب‌ها براثر تومور يا جراحت يا بيماري‌هاي پيش‌رونده مانند دمانس سكته‌ي مغزي و ساير آسيب‌هاي عصبي به‌وجود مي‌آيند.
درحالي‌كه اغلب بيماران آگنوزيا در سه ماه بهبود مي‌يابند، در برخي مواقع، روند درمان تا يك سال هم طول مي‌كشد.
درواقع، مي‌توان براي آگنوزياي تصويري دو طبقه‌بندي درانديشه متخصصينگرفت: ۱. زماني‌كه بيمار مبتلا به آگنوزيا نمي‌تواند اشكال و اشياء را درك كند و تشخيص دهد، به آن آگنوزياي متقابل گفته مي‌شود؛ ۲. زماني‌كه بيمار مبتلا به آگنوزيا اشكال را تشخيص مي‌دهد؛ ولي نمي‌تواند نامشان و چگونگي استفاده از آن‌ها را به‌ياد آورد، به آن آگنوزياي وابسته گفته مي‌شود.
۳. سندرم عصبي پارانئوپلاستيك
سندرم عصبي پارانئوپلاستيك يا PNS كه به‌عنوان اختلال عصبي پارانئوپلاستيك هم شناخته مي‌شود، زماني اتفاق مي‌افتد كه سيستم ايمني بدن در زمان مبارزه با سلول‌هاي سرطاني، به‌اشتباه به سلول‌هاي غيرسرطاني حمله مي‌كند. در اين سندرم، پادتن‌ها واكنش غيرطبيعي نشان مي‌دهند و به‌جاي هدف‌قراردادن نئوپلاسم، سلول‌هاي سالم سيستم عصبي را ازبين مي‌برند. اين حمله‌‌ي اشتباهي به سلول‌هاي سالم، در كمتر از ۱درصد بيماران سرطاني به اختلال عصبي پارانئوپلاستيك منجر مي‌شود.
علائم PNS متفاوت هستند و براي ساده‌سازي درمان، به هشت دسته تقسيم شده‌اند: نشانه‌هاي پوستي، غدد درون‌ريز، دستگاه گوارش، خوني، عصبي عضلاني، كليوي، روماتولوژيك و نشانه‌هاي متفرقه. برخي از علائم شايع اين بيماري عبارت‌اند از: سختي در راه‌رفتن و حفظ تعادل، ازبين‌رفتن همكاري ماهيچه‌ها، ضعف ماهيچه‌ها، گيجي و سرگيجه، اشكالات ديداري، دمانس، ازدست‌رفتن حافظه، كرختي و سوزش در اندام‌ها، دشواري در بلعيدن و گفتار و تشنج.
سندرم عصبي پارانئوپلاستيك نوعي دسته‌بندي كلي است و اين بيماري‌ها را شامل مي‌شود: سندرم مياستنيك لامبرت ايتون، سندرم سفتي شخص، آنسفالوميليت، مياستنيا گراويس، دژنراسيون مخچه، آنسفاليت ساقه‌ي مغز و دستگاه ليمبيك، نوروميوتوني، اپوسكولونوس و آسيب عصبي حسي.
۴. بيماري باتن
بيماري باتن يكي از بيماري‌هاي نادر ژنتيكي است. اين بيماري در بخشي از گروهي از اختلالات پيش‌رونده و تخريب‌كننده نورومتابوليك با نام ليپوفوشين‌هاي سروييد عصبي يا NCLS دسته‌بندي مي‌شود. اين عارضه را هم‌اكنون نمي‌توان پيشگيري كرد و كُشنده است.
بيماري باتن به توليد ليپوپيگمنت‌هايي از جنس چربي و پروتئين در بافت‌هاي بدن و ايجاد اشكالاتي در قدرت بينايي و تشنج منجر مي‌شود و به‌دنبال آن شخصيت و رفتار بيمار را تحت‌تأثير قرار مي‌دهد. اين بيماري با پيشرفت در بدن بيمار باعث افزايش تشنج‌ها و كاهش قدرت ديد مي‌شود و شرايط رواني فرد براي مبارزه با بيماري را هم سخت‌تر مي‌كند.
انواع مختلفي از اختلال NCLS وجود دارد و علائم بيماري در هر دوره‌ي سني با يكديگر متفاوت هستند. معمولا پس از شكل‌گيري بيماري در بدن كودكان، تا پنج تا دَه‌سالگي نشانه‌هاي آن بروز پيدا نمي‌كند. نوعي از اين اختلال ژنتيكي نيز وجود دارد كه سلامت نوزادان را هدف قرار مي‌دهد و باعث مرگشان مي‌شود. در برخي مواقع، علائم بيماري در بازه‌ي شش‌ماهگي تا دوسالگي (كودكان نوپا) ظاهر مي‌شود. بيماري باتن در بزرگ‌سالان اغلب قبل از چهل‌سالگي آشكار مي‌شود و درمقايسه‌با كودكان شدت علائم كمتري دارد. تعداد ابتلا به بيماري باتن در آمريكا درحدود دو تا چهار نفر در هر صدهزار تولد تخمين زده شده است.
۵. آتاكسي
بيماري آتاكسي دراثر آسيب به نخاع يا سلول‌هاي عصبي مخچه به‌وجود مي‌آيد. سلول‌هاي عصبي مخچه كه وظيفه‌ي هماهنگي حركت عضلات را برعهده دارند.
افرادي مبتلا به آتاكسي در هماهنگي انجام حركات ارادي مانند راه‌رفتن و صحبت‌كردن دچار اشكال مي‌شوند؛ ولي حركات غيرارادي مانند پلك‌زدن مربوط‌به بخش ديگري از مغز است و درنتيجه تحت‌تأثير اين بيماري قرار نمي‌گيرند.
جراحت‌هاي ناحيه سر مانند تصادف، سكته‌ي مغزي، حملات ايسكميك گذرا، MS، فلج مغزي، برخي از سرطان‌ها، تومورها و برخي از ويروس‌ها نظير واريسلا زوستر، ممكن است باعت آتاكسي شود. همچنين مقادير سمي الكل و برخي داروها و مسموميت‌هاي سرب و جيوه هم از عوامل بُروز اين بيماري هستند. اين بيماري ممكن است پيش‌زمينه‌ي ژنتيكي نيز داشته باشد. در اين وضعيت، بدن خودبه‌خود پرو‌تئين‌هايي غيرطبيعي مخرب سلول‌هاي عصبي را توليد مي‌كند. در بعضي مواقع، اين بيماري بدون هيچ دليلي در بدن ايجاد مي‌شود كه به‌عنوان آتاكسي پراكنده مطرح شده است. در ايالات متحده‌ي آمريكا، درحدود ۱۵۰هزار نفر درگير بيماري وراثتي و پراكنده‌ي آتاكسي هستند.
هم انديشي ها